Болезнь микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Жизнь идёт, мы меняемся внешне и внутренне. Внешние изменения в суете будней мы сразу не замечаем. Болезнь Микулича человек может неожиданно выявить при изучении своего последнего фото.

Давно ли глаза были такими красивыми, а теперь? Мешками нависли верхние веки, да и откуда-то взявшийся второй подбородок не украшает овал лица. Сокрушаясь над изменениями облика, вряд ли кто-нибудь сразу обратится к врачу. Да и врач не сразу разберётся с происходящим.

Ведь это ─ заболевание, которое нечасто встречается в медицинской практике.

2 style=»text-align: center;»>Что это за болезнь
Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Болезнь часто диагностируется у людей в возрасте 20-30 лет.

Согласно статистике, она обычно подстерегает людей далеко не старых ─ 20-30 лет. Проявляется симметричным постепенным медленным увеличением и уплотнением слёзных и слюнных желёз без нарушения их функции.

Причина возникновения такой напасти неизвестна. Когда ей предшествуют такие заболевания как разрушительные сифилис и туберкулёз, вирусные паротит (свинка) и энцефалит, всё списывается на них.

Но иногда болезнь Микулича диагностируется у пациентов, не перенесших перечисленных заболеваний. Остаётся предполагать аутоимунный процесс как основу недуга или подспудное развитие онкологического образования.

Выявлением причины наряду с клиницистами занимаются врачи-лаборанты, изучая гистологические анализы.

Точно замечено одно: в процессе участвует лимфатическая ткань. Это дало основание именовать эту болезнь сиалозом ретикулоэпителиальным или лимфомиелоидным или просто лимфоматозом слюнных желёз.

3 style=»text-align: center;»>Что такое слюнные железы

Слюна ─ это вязкая жидкость, участвующая в пищеварении и в смачивании слизистой оболочки рта. Она выделяется слюнными, малыми и большими, железами. Малые железы разбросаны в большом количестве в толще слизистой оболочки, а большие представлены тремя парами железистых образований:

  • околоушные (находятся кпереди от козелка уха);
  • подчелюстные (располагаются кнутри от края нижней челюсти под большими коренными зубами);
  • подъязычные.

Они отделяются от других органов оболочкой, под которой находятся островки железистой ткани, выделяющие слюну в слюнные протоки. Между собой эти островки разделяются прослойками соединительной ткани, вот она-то и разрастается при болезни Микулича, резко увеличивая объём слюнных желёз.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Слюнные протоки.

3 style=»text-align: center;»>Слёзные железы

Железы, вырабатывающие слезу, находятся под наружным краем верхнего свода глазницы. Вырабатываемый ими секрет омывает глазное яблоко и конъюнктиву и стекает в полость носа у слёзного мешочка глаза. В норме присутствие этих желез не заметно, потому что в лобной кости для них имеется углубление. Слёзные железы открываются 10-12 протоками для равномерного смачивания слизистых оболочек глаза.

Строение их такое же, как и у слюнных желёз, и так же соединительнотканные прослойки повинны в увеличении объёма при заболевании сиалозом Микулича.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Особенности строения слезных желез.

2 style=»text-align: center;»>Как проявляется болезнь Микулича?

Начинается оно с болезненного опухания слёзных желёз, из-за которых верхние веки увеличиваются в объёме и нависают над глазами, особенно с наружной стороны. Уплотнение слёзных желёз бывает таким значительным, что под их давлением глазные яблоки выдавливаются из орбит вперёд и книзу, затрудняя функцию зрения.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения Узнайте, каким эффектом обладает бензидамин и в состав каких лекарственных средств входит это вещество.

Какие антисептические средства для полости рта считаются самыми эффективными и как их правильно применять, вы можете прочитать тут.

Одновременно с этим процессом развивается воспаление больших слюнных желёз. Сначала уплотняются подчелюстные и околоушные. Всё происходит очень медленно и незаметно. Подъязычные железы обычно присоединяются в последнюю очередь, приподнимая язык и затрудняя дикцию и приём пищи.

При болезни Микулича слюнные железы продолжают в обычном объёме вырабатывать слюну, но разросшаяся соединительная ткань мешает ей проходить по протокам. Это состояние называется интерстициальный сиалоаденит. Поэтому больной может ощущать во рту сухость (ксеростомию), дискомфорт.

Так же обстоит дело и с глазами, сухость конъюнктивы (ксерофтальмия) может дать ощущение песка в глазах. Но иногда увлажнение не нарушается.

Воспаляются лимфатические узелки, которые «гнездятся» в соединительной ткани желёз. Могут присоединиться к процессу и другие лимфоузлы, а также селезёнка и печень.

В крови обнаруживается повышенное содержание лимфо- и лейкоцитов, а вот специфических антител не выявляется. Характерен единичный кариес на зубах. Очень редко процесс протекает не симметрично, а только на одной стороне головы и шеи. Лицо больного человека теряет привычные очертания.

Увеличенные верхние веки оставляют для глаз узкую треугольную щель ближе к носу. Веки можно приподнять только пальцами (гоголевский Вий, наверное, страдал болезнью Микулича). Слюнные большие железы при разрастании делают конфигурацию лица лунообразной.

При запрокидывании головы на шее выделяются выпирающие подчелюстные железы.

3 style=»text-align: center;»>Дифференциальная диагностика

В процесс никогда не вовлекается оболочка железы, сохраняя её подвижность при ощупывании. Этим болезнь Микулича отличается от воспалительных заболеваний.

Дифференцируют ее со СПИДом, саркоидозом, лимфомой и болезнью Шегрена (Съёгрена). Для подтверждения диагноза требуется гистологический анализ тканей.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения Узнайте, почему может появляться боль на кончике языка.

Что делать, если зуб мудрости при беременности растет болезненно, читайте здесь.

Симптомом какого заболевания может быть белый прыщик на губе, вы прочтете тут: //stopparodontoz.ru/belyie-pryishhiki-na-gubah/.

2 style=»text-align: center;»>Как лечится болезнь Микулича?

Поскольку в развитии патологии участвует лимфатическая система, для лечения болезни Микулича нужно обращаться к врачу-гематологу.

Используются:

  • подкожные инъекции 1% раствора натрия арсената по схеме в течение месяца;
  • месячный прием калия арсената внутрь;
  • подкожные инъекции Дуплекса ─ сочетания растворов 1% арсената натрия и 0,1% нитрата стрихнина;
  • мышьяковые таблетки.

А также назначают цитостатические препараты Миелосан и Допан.

Заболевание, впервые описанное хирургом Иоганом Микуличем ещё в 1892 году, остаётся загадкой. Оно неприятно, но не смертельно. Раз неизвестна причина, то невозможна и профилактика этого процесса.

Но наука не стоит на месте, коварная болезнь будет со временем до конца изучена и побеждена.

Источник: https://StopParodontoz.ru/bolezn-mikulicha/

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы леченияБолезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – медленно развивающееся поражение важных слюнных и слезных желез, ведущее к их гипертрофии.
Это очень редкое заболевание, наблюдающееся у людей 20-30 лет, преимущество женского пола.

Синдром впервые описан в конце XIX века немецким хирургом Иоганом Микуличем при некоторых хронических инфекционных заболеваниях. Врач на протяжении года наблюдал за развитием саркоидного сиалоза у крестьянина 43 лет.

В 1913 году немецкий исследователь Гейнеке предложил выделять два типа синдрома: симметричный лимфоматоз и симметричный гранулематоз. Такой же классификации придерживаются многие специалисты, таким образом, относя заболевание к патологиям крови: лейкемии, алейкемическому лимфаденозу или же к гранулематозу.

В 1964 году отечественный ученый, хирург-онколог А. Пачес предложил относить синдром Микулича к группе коллагенозов.

Этиология заболевания

Точные факторы, запускающие процесс развития синдрома, не установлены. Специалисты говорят о следующих возможных причинах:

  • начало развития онкологического заболевания;
  • аутоиммунные патологии;
  • эндокринные расстройства;
  • заболевания крови;
  • свинка;
  • эпидемический энцефалит;
  • туберкулез;
  • аллергические реакции.

Характер клинической картины

Первый и главный симптом болезни, названной в честь Микулича – опухание парных слезных желез, расположенных в лобной кости. Со временем при их прощупывании у больного появляется ощущение боли, иногда возникает опущение век и их отек, глазные щели сильно сужаются. При пальпации чувствуется уплотнение желез, нагноения нет.

Слюнные железы увеличиваются в размерах также. Чаще они опухают с двух сторон, но бывает, что только с одной. Такое опухание приводит к изменению овала лица.

Поскольку слюноотделение снижается, пациент говорит о сухости во рту и зудящих конъюктивах. В результате пониженной секреции слюны может развиться кариес зубов. Стандартно при синдроме Микулича увеличивается в размерах печень с селезенкой, в крови увеличивается количество лейкоцитов и лимфоцитов.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Диагностические критерии и методы исследования

Для точной постановки диагноза больному необходимо пройти осмотр медиками различного профиля – онкологом, аллергологом, врачом-стоматологом, гематологом, специалистом-эндокринологом, ревматологом. Первый этап – это всегда тщательный сбор полного анамнеза.

Дополнительные исследования:

  • ОАК может показать анемию, тромбоциемию, лейкоцитоз (лимфоцитоз, эозинофилия);
  • клинический анализ мочи, как правило, в норме;Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения
  • сиалография визуализирует проходимость каналов желез. Это рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества;
  • метод компьютерной сиалотомографии позволит уточнить изменения структуры слюнных и слезных желез и локализацию поражения;
  • сиалометрия – исследование секреторной способности слюнных желез;
  • сцинтиграфия, выполняемая на гамма-камере, позволяет одновременно получить визуализацию всех слюнных желез;
  • термовизиография позволяет врачу наблюдать динамику колебаний температуры тела пациента на различных участках тела, в том числе в зоне слюнных желез;
  • пантомосиалография – одновременное заполнение контрастом обоих поднижнечелюстных, околоушных или всех слюнных желез с последующей томографией;
  • морфологические способы диагностики (цитологическое исследование секрета и пунктата, изучение биоптата);
  • офтальмологическая диагностика (тест Ширмера, проба Норна);
  • иммунологическое и иммунохимическое обследование.

Что может предложить медицина?

Борьба с данным заболеванием представляет большие трудности. Этиотропное лечение синдрома Микулича не разработано.

Лечение проводят новокаиновой блокадой, рентгенотерапией в виде разовой очаговой дозы в 1 Гр (10 грамм суммарно), введением в проток железы раствора антибиотиков, Преднизолоном внутрь, гальванизацией.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Использование рентгена обладает хорошей эффективностью. Метод временно обеспечивает уменьшение размеров увеличившихся слюнных желез, остановку воспалительного процесса и восстановление нормальной секрекции желез с устранением сухости во рту.

Неплохие результаты наблюдаются при лечении мышьяковыми таблетками, иногда применяют Уретан и Бензол. Дополнительно следует принимать курс витаминов для укрепления иммунитета.

В случае развития осложнений до сиаладенита (воспаление паренхимы) обязательно необходимо применять противовоспалительные препараты (НПВП), накладывать компрессы с Димексидом.

Болезнь эта крайне неприятная, хотя бы тем, что до сих пор неизвестны ее причины, но не смертельная. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Довольно часто случается рецидив.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: http://dentazone.ru/rot/slyunnye-zhelezy/bolezn-mikulicha.html

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича — одно из редких заболеваний, имеющих хроническое течение. Синдром Микулича проявляется в виде симметричного увеличения всех слезных и слюнных желез.  Среди возможных причин рассматривается вирусная инфекция и аутоиммунные процессы, приводящие к дистрофическим поражениям слезных и слюнных желез.

Читайте также:  Риноконъюнктивит, симптомы и описание болезни, диагноз

Часто болезнь Микулича диагностируется у больных с заболеванием крови. Диагностировать заболевание помогут изучение клинической картины, проведение лабораторного и инструментального исследования и сиалография (исследование крупных слюнных протоков).

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Клетки Микулича —  большие круглые гистиоциты, имеющие диаметр 100, а в редких случаях 200 u. Клетки Микулича состоят из бледной, сетчатой, слабо выраженной протоплазмы и эксцентрически расположенного ядра.

Саркоидный сиалоз приводит к реактивно-дистрофическому поражению слюнной и слезной желез. Со времени начинается гипертрофия. Развитие болезни Микулича начинается из-за вирусной инфекции, аллергической реакции, аутоиммунный процесс, заболевания крови и лимфатических узлов.

Диагностируют заболевание у представительниц женского пола в возрасте от 25 до 35 лет.  Специалисты определили, что увеличиваются не самостоятельно, а при различных нарушениях эндокринной системы.

Причины болезни Микулича

Современная медицина не может точно определить этиологию саркоидного сиалоза. Мы рассмотрим только причины:

  1. Начальный этап развития злокачественного новообразования.
  2. Заболевания, при которых разрушаются органы и ткани организма, под воздействие собственного же иммунитета.
  3. Какие либо нарушения в кроветворной системе.
  4. Венерической инфекционное заболевание с хроническим течение (сифилис). Со временем сифилис поражает кожу, внутреннюю оболочку, внутренние органы, кости и нервную систему.
  5. Инфекционное заболевание легких.
  6. Возбудители эпидемического энцефалита, паротита или свинки.

Очень часто причиной болезни Микулича  становятся именно эти заболевания.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Болезнь Микулича и его симптоматика

В основном заболевание диагностируется у пациентов в возрасте 25 -35 лет. Реже его диагностируют у пожилых людей, подростков или детей.

На начальном этапе развития болезнь Микулича симптомы имеет те же, что хронический паротит. Часто бывает так,  эта болезнь становится причиной хронического паротита.

Симптомы болезни Микулича такие:

  • Первым делом начинают припухать слезные железы. Через некоторое время они начинают болеть при надавливании. Бывают случаи, когда слезная железа настолько сильно увеличивается, что глазное яблоко опускается вниз и выпячивается. Сами железы плотные по консистенции.
  • Кроме слезной железы, может увеличиваться и слюнная: подчелюстная, подъязычная и околоушная. Железы опухают с двух сторон. Бывают и случаи, когда опухает только одна сторона. Часто можно заметить, что увеличиваются узлы лимфатической системы.
  • У больного пересыхает  во рту, часто воспаляется слизистая оболочка глаза, зубы поражаются множественным кариесом. Также, заболеванию свойственно увеличение селезенки и печени. При лабораторных исследованиях специалист наблюдает резкое увеличение количества лейкоцитов в крови и существенное клеточное изменение в составе крови.

Из-за того, что при болезни Микулича увеличиваются лимфатические узлы, его путают с лимфаденозом.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Диагноз ставится по выраженным симптомам у пациента. Чтобы увидеть, насколько увеличена слюнная железа, уменьшена тень паренхимы, сужены выводные протоки, специалисты назначают сиалографию. Врачи исследуют периферическую кровь и пунктат костного мозга.

Лечение болезни Микулича

Главная задача терапии, это избавить пациента от симптомов, и в этом поможет рентгенотерапия, но она обладает временным эффектом. Со временем слюнная железа снова увеличивается и у пациента появится чувство сухости в ротовой полости.

Врачи делают новокаиновую наружную блокаду, инъекцию галантамина и другие. Лечение  обладает эффектом, если после него слюнная железа уменьшается и сохраняет свои размеры на протяжении долгого времени, если отсутствует ксеростомия и обострение сиаладенита.

После терапии врачи ставят неблагоприятный прогноз, так как часто замечены процессы рецидива. Динамика наблюдений указывает на другие болезни крови и тяжелые патологии.

Источник: https://stomastoma.ru/bolezni/bolezn-mikulicha/

Что такое болезнь Микулича, как распознать и лечить патологию

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Достоверная причина болезни на сегодняшний день остается неизученной. Патология встречается редко. Впервые заболевание подробно описал немецкий врач хирург Микулич в XIXвеке.

Механизм развития

Пусковым механизмом заболевания является развитие системных аллергических и аутоиммунных реакций. Они характеризуются тем, что иммунокомпетентные клетки «ошибочно» распознают собственные ткани организма как чужеродные. Начинают вырабатываться биологически активные соединения, которые повреждают ткани, а также запускают процесс хронического воспаления. 

Процесс поражения слюнных и слезных желез характеризуется тем, что происходит постепенная закупорка выводных протоков эозинофилами (клетки иммунной системы, которые вырабатывают соединения, отвечающие за развитие аллергической реакции).

При этом нарушается отток секрета с постепенным развитием отека мягких тканей желез, сдавливанием сосудов микроциркуляторного русла и нарушением питания тканей.

Результатом изменений является развитие дегенеративно-дистрофического процесса, который при отсутствии адекватного лечения приводит к необратимому нарушению функций слезных и слюнных желез.

Причины

Достоверная причины развития патологического процесса на сегодняшний день остается неизученной. Выделяется несколько факторов, которые в теории могут стать «пусковым механизмом» развития заболевания, к ним относятся:

  • Некоторые вирусные инфекции, которые сопровождаются изменением генома пораженных клеток, что проявляется экспрессией определенных антигенов на цитоплазматической мембране. При этом иммунокомпетентные клетки «запоминают» изменения с последующим развитием ответа в отношении неизмененных клеток.
  • Наследственная предрасположенность – изменения функционального состояния иммунитета могут детерминироваться в геноме человека и передаваться по наследству от родителей детям.
  • Аллергические реакции на различные чужеродные соединения, преимущественно белкового происхождения.
  • Эндокринные изменения, характеризующиеся повышением или снижением уровня определенных гормонов в организме человека.
  • Нарушение нейрогуморальной регуляции функциональной активности слюнных или слезных желез.
  • Системная аутоиммунная патология, сопровождающаяся выраженными изменениями функциональной активности различных звеньев специфического или неспецифического иммунитета.

Выяснение достоверной причины и «пускового механизма» развития заболевания является перспективным направлением. Оно поможет в последующем разработать эффективные мероприятия в отношении лечения и профилактики болезни Микулича.

Как проявляется заболевание

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

По мере прогрессирования заболевания Микулича нарушается функциональная активность слюнных желез, что приводит к уменьшению продукции слюны. Это приводит к сухости во рту, нарушению пережевывания и глотания пищи с последующим развитием осложнений.

Одновременно происходит поражение слезных желез. Это проявляется их увеличением с отечностью тканей век. При этом лицо часто обезображивается, человек становится неузнаваемым. Постепенно в течение достаточно длительного периода времени (годами) происходит снижение выработки слезной жидкости, что приводит к «синдрому сухих глаз».

Отсутствие адекватного лечения приводит к прогрессированию патологического процесса с полной утратой функций слюнных и слезных желез.

При этом состояние внутренних органов, а также различных систем практически не страдает.

Это дифференциальный признак, позволяющий отличать болезнь Микулича от других системных заболеваний или онкологических процессов, имеющих сходную клиническую симптоматику).

Диагностика

Заподозрить болезнь Микулича удается на основании характерной клинической картины. Диагноз подтверждается на основании проведенного дополнительного обследования, которое включает несколько направлений:

  • Клинический анализ в крови, в котором отмечается повышение количества лимфоцитов (один из признаков развития аутоиммунного процесса).
  • Сиалография – рентгенологическое исследование слюнных желез, подразумевающее внутривенное введение контрастного вещества. Исследование позволяет изучить протоки железы, визуализировать изменения в них, включая сужения.
  • Компьютерная томография – современное рентгенологическое послойное сканирование тканей. Исследование обладает высокой разрешающей способностью, оно дает возможность выявить минимальные изменения в слюнных или слезных железах.
  • Биопсия – прижизненное взятие небольшого участка тканей железы для последующего гистологического исследования под микроскопом. Методика необходима для исключения развития злокачественного или доброкачественного новообразования, а также выявления наличия инфильтрации тканей иммунокомпетентными клетками (эозинофилы, лимфоциты).

Для исключения развития других заболеваний, имеющих сходную клиническую симптоматику, врач назначает консультацию смежных медицинских специалистов (онколог, гастроэнтеролог). На основании всех результатов проведенного диагностического обследования специалист определяется с последующей лечебной тактикой.

Принципы лечения

Лечение, направленное на устранение воздействия причин заболевания (этиотропная терапия), на сегодняшний день остается не разработанным. Используется несколько терапевтических мероприятий, которые дают возможность замедлить прогрессирование патологического процесса, а также достичь длительного улучшения состояния (ремиссия), к ним относятся:

  • Лечение с использованием рентгеновских лучей (рентгенотерапия), дающее возможность временно уменьшить активность иммунокомпетентных клеток и уменьшить размеры пораженных желез.
  • Назначение лекарств с противовоспалительным действием – нестероидные препараты, глюкокортикостероиды Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения(гормоны коры надпочечников, обладающие выраженным противовоспалительным действием).
  • Новокаиновые блокады – введение новокаина в область нервных стволов, содержащих вегетативные волокна, регулирующие активность желез.
  • Применение галантамина – лекарство, которое за счет подавления активности фермента холинэстеразы, оказывает регулирующее влияние на состояние желез.
  • Заместительная терапия при выраженном снижении функциональной активности желез – «искусственные слезы», «искусственная слюна».

Терапия при болезни Микулича пожизненная. Количество медикаментов и терапевтических мероприятий в период ремиссии уменьшается. Прогноз для жизни человека при заболевании благоприятный. Важным условием является своевременное начало адекватного лечения.

Источник: https://prof-med.info/stomatologiya/430-bolezn-mikulicha

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез. Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Болезнь Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови.

Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции.

Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

Читайте также:  Снимает ли алкоголь стресс – мнение врачей

В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы.

Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь.

Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании.

Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда.

Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано.

Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/immune/Mikulicz

Синдром Микулича

Синдром Микулича является хроническим расстройством, которое характеризуется аномальным увеличением желез в области головы и шеи (околоушные, слезные слюнные). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут пострадать.

 Хотя это расстройство почти всегда описывается как доброкачественное, этот синдром всегда развивается на фоне других основных заболеваний и расстройств, таких как: туберкулез, лейкоз, сифилис, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, синдром Шегрена или волчанка.

 Пациенты с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфомы.

Некоторые пациенты могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Эта лихорадка может сопровождаться сухостью глаз, снижением выделения слез и воспалением различных частей глаза (увеит).

 Увеличение слезных, околоушных желез, сухость во рту и сухость глаз являются классическими признаками синдрома Микулича. Точная причина развития синдрома Микулича неизвестна.

 Некоторые ученые считают, что этот синдром следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича. Эпидемиология

Синдром Микулича чаще всего развивается у лиц женского пола. Этот синдром часто сопровождает синдром Шегрена.

Синдром Микулича. Причины

Точная причина развития синдрома Микулича не известна, хотя он, как подозревают исследователи, является аутоиммунным расстройством. Некоторые симптомы и проявления синдрома Микулича могут развиться из-за чрезмерного накопления определенных белых кровяных клеток (лимфоцитов) внутри многих желез лица, полости рта и / или шеи.

Синдром Микулича. Похожие расстройства

  • Свинка – острое вирусное заболевание которое вызывает болезненное воспаление и опухание слюнных желез, в том числе околоушных, подчелюстных, подъязычных и щечных. В свое время, свинка была одной из самых частых инфекционных болезней у детей. Наступление этой болезни отмечается головной болью, потерей аппетита, недомоганием и лихорадкой. В течение 24 часов температура может повыситься до серьезных значений. И, как правило, эта инфекция связана с болью и отеком желез в передней части ушей и под челюстью.
  • Синдром Хеерфордта. Этот синдром характеризуется отеком желез перед ушами (околоушные железы) и параличем одного или более черепных нервов.
  • Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется прогрессирующей дегенерацией слизистой секретирующих желез, особенно слюнных и слезных. Симптомы и проявления синдрома Шегрена дебютируют внезапно и они могут включать в себя воспаление мембран, которые окружают глаза и роговицы (кератоконъюнктивит). Изменение степени сухости во рту (ксеростомия) может вызвать трудности глотания и / или стоматологические заболевания.
  • Околоушной отек. Этот отек может возникать по разным причинам. Безболезненные опухоли на обеих сторонах лица могут развиваться без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, период лактации и / или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызвать отек этих желез.

Синдром Микулича. Фото

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Значительное безболезненное расширение слезных, околоушных и подчелюстных желез. Левая слезная железа — 7×5 см, в то время как правая — 6×4 см, левая околоушная 9×9 см, в то время как правая — 9×8 см. Левая и правая подчелюстные железы — 6×6 см и 6×5 см соответственно. Все железы были безболезненными с нормальной вышележащей кожей.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Почти полное излечение, за исключением правой слезной железы.

Синдром Микулича. Симптомы и проявления

Синдром Микулича характеризуется внезапной сухостью во рту (ксеростомия), что может привести к затруднению глотания и к кариесу. Другие симптомы и проявления включают: увеличенные слезные железы,  увеличенные железы на шее (околоушные), жесткие, безболезненные опухоли слюнных желез и тех, которые расположены рядом с ушами (околоушные).

 Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут стать опухшими. Симптомы и проявления могут сохраняться в течение длительных периодов времени (иногда, воспаление желез может проходить спонтанно, но только временно).

 Клиника синдрома Микулича очень похожа на клинику синдрома Шегрена и некоторые исследователи подозревают, что эти два синдрома могут быть одним и тем же расстройством.

Синдром Микулича. Лечение

Биопсия одной из опухших желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое обследование проблемной области может помочь в исключении других причин увеличения желез. Лечение конкретно этого синдрома только симптоматическое. Основные методы лечения должны быть направлены на лечение причины развития синдрома Микулича.

 Искусственные слезы могут быть использованы для поддержания влажности в глазах, а искусственная слюна может быть использована в поддержании влажности в полости рта. Некоторым людям с синдромом Микулича может быть поручено придерживаться диеты состоящей из размягченных продуктов питания. Это может помочь в уменьшении боли, которая вызывается пережевыванием и проглатыванием пищи.

 Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-mikulicha/

Лечение болезни Микулича

  • Главная
  • Статьи
  • Лечение болезни Микулича

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы леченияБолезнь Микулича или саркоидный сиалоз – проблема, при которой происходит постепенное увеличение слезных и слюнных желез. Она всегда сопровождается нарушением работы лимфасистемы. Патология, помимо физиологического воздействия, портит эстетику лица. Она до конца не изучена, а потому все методы лечения сводятся к временному прекращению прогрессирования недуга.

Особенности болезни Микулича

Впервые патологию описал более 125 лет тому назад хирург Иоганн Микулич. Сегодня проблема считается не самостоятельным заболеванием, а синдромом при различных недугах кроветворной и эндокринной систем. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от двадцати до тридцати лет – как мужчин, так и женщин. Реже синдром диагностируется у детей и пожилых людей.

Причины болезни Микулича

  • аутоиммунный спектр;
  • туберкулез;
  • аллергия;
  • проблемы кроветворной системы;
  • онкология;
  • свинка;
  • энцефалит;
  • сифилис и др.

Болезнь Микулича – основные симптомы

На начальном этапе проявления патологии схожи с симптоматикой хронического паротита. В целом, симптомы выглядят так:

  • опухание слезных желез. Иногда они опухают настолько, что глазное яблоко смещается «уходит» в сторону или вниз. Нагноения нет, но железы становятся очень плотными. При пальпации человек ощущает боль и дискомфорт;
  • увеличение в объеме слюнных желез: под языком, около ушей, а также под челюстью. Данный процесс охватывает обе стороны, т.е. железа напухает с обеих сторон;
  • сухость во рту;
  • пациента беспокоит зуд кожи;
  • параллельно увеличиваются лимфатические узлы;
  • сужаются глазные щели;
  • развивается кариес;
  • есть увеличение внутренних органов;
  • человек ощущает слабость, теряет аппетит, нарушается сон;
  • может повышаться температура, появляется ощущение, что опухоль как бы «горит»;
  • есть затруднения при глотании;
  • нарушаются вкусовые ощущения.

Это важно! Синдром Микулича могут путать с множественными заболеваниями, таким как синдром Шегрена, синдром Хеерфордта, вирусный паротит, околоушной отек и др. Только комплексная диагностика может подтвердить наличие синдрома или другой болезни со схожей симптоматикой.

Диагностика синдрома Микулича

Для полного обследования организма на предмет наличия симптомов болезни Микулича доктор обязан назначить:

  • сиалограмму – аппаратное определение увеличения слюнных желез, состояния протоков и др.;
  • пункционную гистобиопсию;
  • общий и клинический анализ крови;
  • пункцию кост. мозга.
Читайте также:  Какие прививки от гриппа делают детям, советы экспертов на 2019 год

При данном заболевании поражение не трогает капсулу слюнной или слезной желез, поскольку железистые ткани не срастаются с кожей и слизистой. Именно этот факт позволяет отличить синдром Микулича от похожих воспалений слюнных желез и прочих недугов.

Для точной диагностики необходимы консультации стоматолога-гигиениста, терапевта, гематолога, а также окулиста, онколога, аллерголога, иммунолога.

К сожалению, полностью вылечить синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Но есть возможность приостановить процесс, уменьшить проявление симптомов и улучшить общее состояние здоровья пациента:

  • рентгенотерапия – чтобы уменьшить объем желез, убрать воспаление, устранить сухость во рту. После облучения лучами ремиссия может продолжаться от 3 до 6 месяцев;
  • инъекции препаратами мышьяка – начинать следует с дозировки 0,2 мл, постепенно доводя дозу до 1 мл. К окончанию курса доза постепенно уменьшается. В среднем, курс инъекций мышьяка длится около 30 дней при условии 1 инъекции в сутки;
  • прием таблеток мышьяка;
  • прием раствора калия арсената по одной – три капли. Курс приема этого препарата длится примерно 21 – 30 дней;
  • новокаиновая блокада слюн. желез;
  • инъекции галантамина;
  • антибиотикотерапия;
  • гемотрансфузия – переливание крови;
  • витаминотерапия.

К сожалению, если у больного синдромом Микулича есть параллельные лимфопролиферативные процессы и системные нарушения тканей, прогноз в таком случае – крайне неблагоприятный.

При соблюдении всех рекомендаций доктора и ответственном подходе к лечению проявление болезни становится менее ярким. Опухоль может практически сойти на нет. Но пациенты с таким диагнозом не застрахованы от ухудшения состояния, особенно, если организм подвергается воспалительному процессу, ротовая полость не получает должного ухода.

Была ли полезна данная статья? Поделитесь статьей с друзьями!

Источник: https://Zuub.ru/lechenie-bolezni-mikulicha.html

Синдром Микулича

Синдром Микулича — заболевание, сопровождающееся увеличением всех слюнных и слезных желез.

Болезнь Микулича, симптомы у взрослых, способы лечения

Синдром Микулича

Эпидемиология Это редкое заболевание, наблюдается только у взрослых, преимущественно женщин. Обычно диагностируется у пациентов с заболеваниями крови и органов эндокринной системы.

Этиология и патогенез Этиология неизвестна, предполагается вирусная инфекция, а также связь с заболеваниями крови (лимфогранулематоз).

Клинические признаки и симптомы Клиническая картина характеризуется медленным и безболезненным увеличением всех слюнных и слезных желез. Функция слюнных и слезных желез, в отличие от больных с синдромом Гужеро—Шегрена, не изменяется. Признаков поражения внутренних органов не обнаруживают.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования При синдроме Микулича обнаруживают лимфопролиферативные изменения в системе крови. Лабораторные показатели мочи остаются в пределах нормы.

На сиалограммах определяются признаки интерстициального сиаладенита с сужением протоков железы.

В биоптатах слюнных и слезных желез при болезни Микулича обнаруживают выраженный лимфоидный инфильтрат, который сдавливает протоки, не разрушая базальные мембраны и не замещая ацинарную ткань.

Дифференциальный диагноз Синдром Микулича необходимо дифференцировать с саркоидозом, синдромом Гужеро—Шегрена, различными формами хронического сиаладенита и лимфомой околоушной железы.

Клинические рекомендации Лечение болезни Микулича в основном симптоматическое. Используют рентгенотерапию, прокаиновые блокады, инъекции галантамина и др.

Оценка эффективности лечения Лечение считается эффективным в случае значительного уменьшения слюнных желез в течение длительного периода, отсутствия ксеростомии и обострения сиаладенита.

Осложнения и побочные эффекты лечения Как правило, не наблюдаются. При использовании рентгенотерапии слюнных желез может возникнуть длительно сохраняющаяся сухость полости рта и рецидивирование процесса.

Прогноз Неблагоприятный. Довольно часто наблюдается рецидив. В динамике наблюдения обнаруживаются различные заболевания крови или другие тяжелые патологические процессы.

Источник: https://www.Dr.Arut.ru/glossary/sindrom-mikulicha/

Болезнь Микулича

синонимы: лимфоцитарная опухоль, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоматоз и гранулематоз слюнных желез, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича.

Болезнь Микулича – это медленно прогрессирующее симметричное увеличение слезных и слюнных желез, вызванное системным заболеванием лимфатического аппарата.

Этиология и патогенез. Точные причины болезни Микулича не установлены. Причиной болезни может являться какое-либо аутоиммунное заболевание или развитие злокачественной опухоли.

Предполагают, что в основе заболевания лежит поражение кроветворной системы. Его относят к группе хронических лимфолейкозов и алейкемических лимфаденозов.

Из других этиологических факторов следует указать на туберкулез, сифилис, эпидемический паротит (свинка), эпидемический энцефалит.

Клиническая картина. Болезнь Микулича обычно наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет, реже – у более молодых или пожилых людей. Начальные формы заболевания практически ничем не отличаются от хронического паротита и даже симулируют его при наслоении воспалительных осложнений. Как правило, процесс бывает двусторонним.

Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их болезненна, слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается.

Нередко кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляется сухой коньюктивит, кариес зубов.

В наиболее типичных случаях отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов, что, в известной степени напоминает клинику общего лимфаденоза (по А. И. Абрикосову). В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Широкое распространение получил метод пункционной гистобиопсии. На сиалограммах обнаруживают увеличение слюнной железы, уменьшение тени паренхимы, сужение выводных протоков.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфомами глазниц, при которых не страдают слюнные железы. Гистологически при болезни Микулича выявляется лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез.

Диагностике помогают исследования периферической крови, а также исследование пунктата костного мозга. Следует отметить, что заболеванием никогда не поражается капсула железы, поэтому не наблюдается сращений ткани железы с кожей или слизистыми оболочками.

Это является основным признаком, отличающим данное заболевание от хронических продуктивных воспалений слюнных желез.

Лечение проводят совместно с гематологом.

Применяют препараты мышьяка – 1% раствор натрия арсената в виде подкожных инъекций; дозы для взрослых: вначале 0,2 мл с постепенным увеличением до 1 мл 1 раз в день, перед окончанием курса лечения дозу постепенно уменьшают; количество инъекций до 20-30.

Раствор «Дуплекс» — водный раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) – применяют подкожно в тех же дозах, что и арсенат натрия. Раствор калия арсената назначают внутрь по 1-2-3 капли 2-3 раза в день в течение 3-4 недель.

Мышьяковые таблетки применяют по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 2-3 недель. Миелосан – по 0,002 г 1-3 раза в день в течение 3-5 недель, допан – по 0,01 г 1 раз в 5 дней. Показаны также гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1419

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – редкая хроническая патология, которая относится к реактивно-дистрофической группе заболеваний. Характеризуется медленно прогрессирующим течением, проявляется клинически симметричным увеличением слюнных и слёзных желёз.

Этиологическими факторами развития болезни предположительно являются эндокринные, нейротрофические, аутоиммунные расстройства. Лечение направлено на улучшение проходимости выводных протоков желёз, коррекцию их функционирования, купирование явлений воспаления.

Прогноз для выздоровления зависит от этиологии, степени запущенности процесса. Возможны длительные ремиссии при адекватном лечении.

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предположительно развитию болезни способствуют эндокринные, аутоиммунные, нейротрофические нарушения.

Аллергический, инфекционный или иммунный процесс приводит к сужению или закупорке протоков желёз, застою секрета, атрофическим изменениям, разрастанию интерстициальной и лимфоидной ткани. Увеличение желёз обусловлено обильной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительнотканных структур.

  1. Нарушаются функции желёз: защитная, трофическая, экскреторная, инкреторная, регуляторная.
  2. В ротовой полости не происходит достаточного физического очищения, смывания остатков пищи.
  3. Нарушается первичный противомикробный, противовирусный барьер, обеспечиваемый составными элементами слюны.
  4. Изменяется кислотность среды, развивается её сухость. Создаются условия для появления стоматитов, гингивитов, глосситов, кариеса.
  5. Вследствие недостаточного омывания слезой, очищения конъюнктивы развиваются сухие кератиты, конъюнктивиты.
  6. Заболевание чаще возникает в возрасте 20 – 30 лет, в процентном соотношении более страдают женщины.

    Клиника, симптомы болезни Микулича

    Клиническая картина зависит от этиологии, распространённости и запущенности поражения.

    Первые признаки заболевания обычно связаны с поражением околоушных слюнных желёз, затем вовлекаются в процесс поднижнечелюстные и подъязычные секреторные органы. Параллельно возникают нарушения в слёзных железах.

    Возможные симптомы болезни:

    Объём проявлений, степень их выраженности может быть различной.

    Слюнные железы при пальпации определяются как плотные, бугристые, неоднородные структуры, не спаянные с окружающими тканями. Ощущается умеренная их болезненность. Кожа над опухолевыми образованиями не изменена, обычного цвета.

    Диагностика

    Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза болезни, результатов клинического осмотра и дополнительных обследований. Возможно привлечение к процессу установления диагноза врачей различных специальностей: стоматолога, гематолога, аллерголога, эндокринолога, онколога, офтальмолога, ревматолога.

    Могут назначаться обследования:

    Типичные результаты диагностических процедур:

    • В анализе крови регистрируется картина, характерная для лимфопролиферативных процессов.
    • Сиалограмма визуализирует сужение или непроходимость протоков, дистрофические изменения паренхимы железы, присутствие гроздеобразных полостей овальной формы.
    • На томограмме отмечается увеличение размеров желёз и патологическое изменение структуры.
    • При гистологическом анализе обнаруживается обильная инфильтрация ткани плазматическими клетками, иммуноглобулинами G4, признаки фиброза, склероза.

    Дифференциальная диагностика проводится с онкологическими процессами, саркоидозом, сиалоаденозами гормональными, алиментарными, лимфогранулематозом, эпидемическим паротитом.

    Лечение болезни Микулича

    Лечение направлено на улучшение проходимости выводных протоков желёз, коррекцию их функционирования, купирование явлений воспаления.

    • С целью уменьшения размеров желёз, замедления роста курсами назначается лучевая терапия.
    • Для улучшения обменных процессов, снятия болевого синдрома применяются новокаиновые блокады.
    • Может назначаться галантамин для коррекции функционирования слюнных и слёзных желёз.
    • При развитии вторичных воспалительных процессов для их купирования применяются антибиотики и противовоспалительные препараты.
    • Могут назначаться витаминные препараты, общеукрепляющие средства, иммунокорректоры.
    • Симптоматически используются обезболивающие, жаропонижающие средства, местно антисептики, стимуляторы регенерации, увлажняющие вещества для устранения процессов на слизистых ротовой полости и конъюнктиве.

    Прогноз при болезни Микулича зависит от этиологии, степени запущенности процесса. Возможны длительные, стойкие ремиссии при адекватной терапии.

    Евдокимова Ольга Александровна

Источник: http://comp-doctor.ru/zoj/mikulicz.php

Ссылка на основную публикацию