Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослыхКровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослыхОбследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия.

Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений.

В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования.

В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция.

С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Лечение

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослыхПроведение процедуры химиотерапии

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

  1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
  2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
  3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма.

Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями.

Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Читайте также:  Мигрень убивает клетки головного мозга: правда или нет?

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Анализ крови при лимфолейкозе

Лимфолейкоз относится к неизлечимым гемобластозам – онкогематологическим опухолевым заболеваниям – злокачественным патологиям кроветворной системы и лимфатической (лимфоидной) ткани.

Особенностью болезни является длительное отсутствие соматических симптомов на начальном этапе. Общий анализ крови при лимфолейкозе отличается специфическими изменениями и может стать основанием для предположительной диагностики и дальнейшего обследования пациента.

Краткие сведения о заболевании

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет.

Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов.

Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Справка! Лимфоидная ткань включает лимфоциты – бесцветные клетки крови, входящие в состав агранулоцитов (подгруппы лейкоцитов), и макрофаги – клетки для захвата и нейтрализации, угрожающих организму агентов.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

  • острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
  • хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

  • исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
  • прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
  • терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Заболевание считается необратимым. Остановить деструктивные процессы кровеносной системы и развернуть их в обратном направлении невозможно. Диагностика ХЛЛ включает ряд лабораторных анализов, молекулярно-биологические, иммунохимические исследования, специфическую микроскопию онкогематологических заболеваний.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Изменение показателей крови при лимфоцитарном лейкозе

Биохимический и общий клинический анализ крови при хроническом лимфолейкозе являются первичными клинико-диагностическими методами.

Сложность определения необходимости дальнейшего обследования заключается в том, что врач должен отследить динамику изменений в крови, характерных для ХЛЛ, за несколько месяцев.

По однократному анализу чаще всего предполагаются нарушения инфекционного характера.

Общий клинический анализ (ОКА) крови

Обратить внимание необходимо на следующие отклонения в общем анализе крови, типичные для онкопроцессов лимфатической системы:

  • Выраженный лейкоцитоз (увеличение концентрации бесцветных клеток крови).
  • Сдвиг лейкограммы (лейкоцитарной формулы). В состав лейкограммы входят: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы (палочкоядерные и сегментоядерные), эозинофилы, базофилы.
  • Присутствие пролимфоцитов (незрелых форм лимфоцитов).
  • Измененное количество красных клеток крови (эритроцитов), их незрелых предшественников (ретикулоцитов) и процентного индекса эритроцитов (гематокрита).
  • Значительное изменение скорости оседания красных кровяных клеток (СОЭ).
  • Несоответствие нормам содержание кровяных пластинок (тромбоцитов) и их процентного соотношения к общему объему крови (тромбокрита);
  • Смещение показателей железосодержащего белка крови (гемоглобина).
  • Наличие остатков разрушенных лимфоцитов (теней Боткина-Гумпрехта).

Последний показатель указывает на активное разрушение рабочих клеток лейкоцитарного ряда и в нормальных результатах анализа должен полностью отсутствовать. Референсные значения ОКА и примерные показатели крови при лимфоцитарном лейкозе представлены далее в таблице.

Параметры исследования Нормальные значения Единица измерения Отклонения при возможном лимфолейкозе
НВ (гемоглобин) мужчины/женщины 1З5–160 / 120–1З5 г/л до 80
RBC (эритроциты) муж./жен. З,9–5,5 / З,8–5,4 1012клеток/л 2,8
RET (ретикулоциты) 0,2–1,4 % 1
HCT гематокрит 40–45 % 20–25
ESR (скорость оседания эритроцитов) 1,5–15 мм/час 70–75
PLT (тромбоциты ) 180,0–320,0 109 клеток/л 30–32
PCT (тромбокрит) 0,22–0,24 % 0,04
лейкограмма
WBC (лейкоциты) 4–9 109клеток/л до 100
BAS (базофилы) 0,1–1,0 %
EOS (эозинофилы) 0,5–5,0 %
NEU (нейтрофилы): палочкоядерные / сегментоядерные 1,0–6,1 / 46,8–66,0 % 1 /12
LYM (лимфоциты) 19,4–37,4 % 45–75
MON (моноциты) 3,0–11,0 % 1–2

Общие выводы по исследованию:

  • снижение гемоглобина вдвое (гипогемоглобинемия);
  • уменьшение концентрации эритроцитов (эритропения) и гематокрита;
  • пятикратное увеличение СОЭ;
  • снижение содержание тромбоцитов (тромбоцитопения) и тромбокрита;
  • десятикратное повышение уровня лейкоцитов;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов (активных фагоцитов иммунной системы);
  • уменьшение уровня нейтрофилов (нейтропения);
  • абсолютный лимфоцитоз (значительное повышение концентрации лимфоцитов);
  • обнаруживаются тени Гумпрехта.

Фиксируется сдвиг лейкограммы влево (образование в крови незрелых клеточных форм, которые в норме не обнаруживаются за пределами костного мозга). При остром лимфоцитарном лейкозе определение бластов составляет до 37%, определение пролимфоцитов – до 60%. Из-за недостаточного количества красных кровяных телец и тромбоцитов, резко снижен цветовой показатель крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Биохимический анализ крови

В исходной стадии болезни биохимия является малоинформативным исследованием. При подозрении на лимфолейкоз, биохимический анализ дает основание для дальнейших диагностических процедур на развитой стадии онкогематологической патологии.

При анализе крови на биохимию в стадии прогрессирования лимфоцитарного лейкоза, фиксируются следующие изменения:

Что показывает общий анализ крови при онкологии?

  • гипопротеинемия (снижение в плазме уровня общего белка – основного строительного материала для новых здоровых клеток организма);
  • гипогаммаглобулинемии (уменьшение концентрации белковой фракции глобулинов, защищающих организм от инфекций, бактерий, вирусов и т. д.);
  • увеличение содержания мочевой кислоты (при норме 142–339 ммоль/л до 500 ммоль/л) является маркером обменных нарушений;
  • повышение показателей ферментов АЛТ и АСТ (аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы) и фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназы) как результат поражения паренхимы (ткани) печени.
  • повышение значений щелочной фосфатазы (ЩФ) указывает на нарушение оттока желчи;
  • рост показателей гамма глутамилтрансферазы (ГГТ) свидетельствует о нарушении синтеза аминокислот, сбое в процессах образования и выведения желчи;
  • увеличение уровня билирубина (желчного пигмента) как признак дисфункции печени и других органов гепатобилиарной системы.

Справка! Нормальные показатели биохимии, измененные при лимфолейкозе: общий белок – 60–83 гр./л; глобулины – 29–45%; АЛТ – 34–45 Ед/л; АСТ – 30–37 Ед/л; ЛДГ – 125–225 Ед/л; ЩФ – 30–120 Ед/л; ГГТ – 38–55 Ед/л; билирубин (общий) – 8,5 до 20,0 мкмоль/л.

Параллельно с патологическими изменениями работы внутренних органов, при пальпации и по симптоматическим жалобам фиксируется гепатоспленомегалия (одновременное увеличение объемов печени и селезенки), увеличение лимфоузлов (шейных, паховых, подмышечных).

Иммунофенотипирование лейкоцитов и лимфоцитов

Биоматериалом для анализа может быть периферическая кровь, образцы костного мозга и лимфатических узлов. Методика исследования базируется на реакции «антиген-антитело». Иммуноглобулины, вступающие в контакт с раковыми антигенами, маркируются флуоресцентной меткой.

Оценка результата производится по интенсивности свечения и количеству светящихся иммунных комплексов. Микроскопия проводится с помощью специального цитофлюориметра или люминесцентного микроскопа. Способ является родственным ИФА (иммуноферментному анализу), но обладает более высокой точностью.

Диагностика позволяет установить не только наличие онкогематологического заболевания, но и его тип (лейкоз, лимфома и др.). Онкомаркером выступает гликопротеин CD52, содержащийся на поверхности зрелых лимфоцитов.

Полная диагностика хронического лимфолейкоза

Для окончательной постановки диагноза лимфоцитарный лейкоз, пациенту назначается ряд исследований:

  • Общий анализ крови в развернутом варианте (в сокращенном ОКА учитываются только общее количество лейкоцитов, без градации по лейкограмме).
  • Биохимическое исследование крови.
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов и лейкоцитов.
  • Цитогенетическое исследование. Представляет собой микроскопию носителей генной информации – хромосом. Методика основана на дифференциальном окрашивании поврежденных или мутирующих хромосом и оценке результата посредством специального светового оборудования.
  • Трепанобиопсия (пункция) костного мозга. Малоинвазивное хирургическое вмешательство в гребень подвздошной кости. Манипуляция проводится специальной иглой с мандреном и ограничителем, с обязательной местной (реже общей) анестезией. Извлеченный фрагмент костномозговой ткани отправляют на гистологическое исследование для определения природы опухоли костного мозга.

На ранних стадиях острого и хронического лимфолейкоза эффективно использование молекулярно-биологических методов исследования.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Итоги

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

  • лейкоцитоз;
  • выраженный лимфоцитоз;
  • гипогемоглобинемия;
  • эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
  • значительное увеличение СОЭ;
  • тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
  • нейтропения;
  • обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

Источник: https://apkhleb.ru/krov/analiz-limfoleykoze

Хлл (хронический лимфоцитарный лейкоз): симптомы, анализ крови, лечение, питание, химиотерапия, последствия, прогноз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это онкологический процесс, который характеризуется образованием атипичных клеточных структур В-лимфоцитов, накапливающихся в печени, периферической крови, лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. В начале развития патологии отмечается проявление генерализованной лимфоаденопатии и лимфоцита. По мере прогрессирования болезнь сопровождается анемией, спленомегалией, тромбоцитопенией.

Читайте также:  Согревает ли алкоголь, когда холодно?

При таких состояния может отмечаться повышенная утомляемость, слабость, кровоточивость. Также часто развиваются инфекционные процессы, возникающие на фоне ослабления иммунной системы. Для постановки окончательного диагноза проводятся лабораторные и инструментальные методы. Основные способы терапии – трансплантация и химиотерапия.

Что такое

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль, которая входит в группу неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется увеличением концентрации зрелых, но не полностью сформировавшихся В-лимфоцитов.

ХЛЛ является одной из наиболее распространенных форм гемобластоза. Согласно статистическим данным, составляет 1/3 всех лейкозов.

Онкологический процесс в большинстве случаев диагностируется у мужской половины населения в возрасте от 50 до 70 лет. Именно на этот период приходится пик заболеваемости, что составляет пример 70 процентов от всех случаев хронического лимфолейкоза.

В молодом возрасте патология выявляется редко. В возрасте до сорока лет первые клинические признаки начинают проявляться только у 10 процентов пациентов.

Классификация

В зависимости от присутствующей симптоматики патологии, специалисты выделяют несколько разновидностей ХЛЛ.

В-клеточный

Диагностируется примерно в 75 процентах всех случаев лейкозов. В-клеточный хронический лейкоз является самым распространенным типом онкологической болезни.

Доброкачественный

Для этого типа характерно медленное течение. В некоторых случаях развитие патологии может длиться на протяжении нескольких лет. Клиническая картина практически никак не проявляется. Образ жизни человека также остается неизменным.

По мере прогрессирования могут только меняться показатели в анализе крови. Как правило, происходит повышение концентрации лейкоцитов.

В большинстве случаев спинной мозг и лимфоузлы не подвергаются исследованиям.

Классический

Развитие и проявление онкологического процесса идентично вышеописанному типу. Однако в этом случае будет отмечаться более высокая скорость изменения концентрации лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

При этом с каждой неделей происходит все более выраженное изменение. Лимфатические узлы растут и по консистенции похоже на тесто.

Костномозговой

У пациента выявляется быстро прогрессирующая панцитопения. Однако печень и селезенка не увеличиваются.

Опухолевый

При данной разновидности заболевания лимфатические узлы растут стремительными темпами. На ощупь они плотные. Лейкоциты при этой форме сильно не увеличиваются.

На развитие заболевания будут указывать увеличенные миндалины, что в некоторых случаях может сопровождаться практически полным их смыканием.

Также селезенка становится больше в размерах. Иногда отмечается слабо выраженная форма интоксикации.

Прелимфоцитарный

В этом случае лейкоциты будут отличаться по морфологическому признаку. Данная форма болезни характеризуется быстрым развитием. Кроме того, происходит стремительное увеличение селезенки. Лимфоузлы изменяются незначительно.

Волосатоклеточный

Лимфоциты имеют специфическую цитоплазму, которая по своему строению больше похожа на волоски. Заболевание отличается тем, что может иметь как стремительное начало, так и медленное течение. При этом на протяжении длительного времени симптоматика может полностью отсутствовать.

С парапротеинемией

При данном типе к классической клинической картине присоединяется М и G гаммапатия моноклонального типа.

Т-клеточный

Диагностируется в крайне редких ситуациях, однако также отличается стремительным развитием. Патологический процесс сопровождается выраженной инфильтрацией дермы и кожи пациента.

Стадии

Как и любой злокачественный процесс, хронический лимфоцитарный лейкоз проходит несколько стадий в своем развитии.

Начальная

Лимфатические узлы в большинстве случаев не увеличиваются. В редких случаях может отмечаться увеличение 1-2 групп. Кроме того, не наблюдается симптомов тромбоцитопении и анемии.

Развернутая

В патологический процесс вовлекается не меньше 3-х групп лимфоузлов. Происходит быстрое прогрессирование поражения.

Также начинают появляться заболевания инфекционной природы происхождения. Эта стадия требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий.

Терминальная

Наблюдается тромбоцитопения и анемия. Возникает перерождение хронической формы в онкологическую.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Вне зависимости от степени течения онкопроцесса, стадия, кроме буквенного обозначения, также имеет и цифровые показатели, которые обозначают следующие значения:

  • – продолжительность жизни составляет не менее 10 лет;
  • 1 – отмечается снижение выживаемости до семи лет;
  • 2 – увеличивается печень или селезенка, средняя продолжительность жизни также составляет около 7 лет;
  • 3 – анемия имеет различную степень выраженности, клиническая картина дополняется другими признаками, срок жизни – не более полтора лет;
  • 4 – начинает развиваться тромбоцитопения, группа риска высокая, прогноз выживаемости – до 1, 5 лет.

От стадии развития ХЛЛ будет зависеть характер выраженности клинических признаков.

Симптомы

Хронический лимфолейкоза может иметь разнообразную клиническую картину. Примерно в 40-50 процентах случаев заболевание выявляется случайным образом по анализам кровяной жидкости, которые назначались относительно другой болезни.

В целом клиническая картина подразделяется специалистами на несколько синдромов.

Гиперпластический

Проявление симптомов этой группы, как правило, возникает на фоне скопления раковых клеток в анатомических структурах человеческого организма.

https://www.youtube.com/watch?v=YlJlJuBxCW0

Подобное состояние будет сопровождаться увеличением селезенки, лимфатических узлов и печени.

Компрессионный

Данный синдром имеет непосредственное отношение к процессам сдавливания магистральных сосудов лимфоузлами. Также давлению подвергаются внутренние органы или крупные нервы.

У больного отмечается отечность верхних конечностей, области лица, шеи. Также может наблюдаться кашель с приступами удушья, который появляется в тот момент, когда увеличенные лимфоузлы начинаю давить на пути дыхательной системы.

Интоксикационный

Возникает в тот момент, когда опухоль начинает распадаться и выделять токсические продукты своей жизнедеятельности.

При таком состоянии будет проявляться слабость, отсутствие аппетита, стремительная потеря массы тела. Также болезнь будет сопровождаться повышенным потоотделением, субфебрильной температурой и нарушением вкусовых ощущений.

Анемический

Этот синдром связывают с понижением концентрации красных телец. При этом будет отмечаться шум в ушах, головокружение, проявление общей слабости. Также больного будет мучить одышка, которая проявляется даже при незначительных физических нагрузках.

Геморрагический

ХЛЛ будет сопровождаться десневыми и носовыми кровотечениями, обильными менструациями, гематомами на кожных покровах.

Как правило, эта разновидность клинических признаков возникает на фоне нарушения работы системы, отвечающей за свертываемость кровяной жидкости. Это может происходить в результате негативного воздействия токсинов новообразования.

Иммунодефицитный

Клиническая картина будет появляться в том случае, если отмечается нарушение выработки антител, когда происходит поражение лимфоцитаной системы злокачественной опухолью.

Также не менее важное значение оказывает и иммунная система, вовлеченная в патологический процесс. Для подобных состояний характерно более частое развитие заболеваний инфекционной природы происхождения, протекающих в осложненной форме.

Парапротеинемический

На появление этой группы клинических признаков влияет выработка в большом объеме патологического белкового вещества атипичными клеточными структурами. При выделении с мочой данный белок поражает почки, в результате чего проявляется клиническая картина, характерная для нефрита классического типа.

Причины

Специалисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать развитие ХЛЛ.

Наследственность

Является одной из наиболее распространенных причин, по которой может начать развиваться хронический лимфоцитарный лейкоз. В тех ситуациях, когда в анамнезе близких родственников отмечались случаи данного заболевания, вероятность его появления у последующих поколений возрастает в несколько раз.

Врожденные патологии

Благодаря исследованиям было установлено, что повлиять на формирование опухоли могут и некоторые болезни врожденного характера. При синдроме Дауна или Вискотта-Олдрича риск также возрастает.

Вирусы

Было доказано, что вирусные инфекции негативно влияют на РНК и ДНК. Именно благодаря этой гипотезе большинство ученых считают, лимфолейкоз может быть спровоцирован на фоне развития определенных вирусных патологических процессов.

Облучение

Если доза облучения незначительная, то организм никак не будет на него реагировать. При повышенном воздействии радиации существует риск заражения крови. Согласно статистическим данным, примерно у 10 процентов больных, прошедших лучевую терапию, отмечается развитие хронического лимфоцитарного лейкоза.

Диагностика

При подозрении на ХЛЛ специалист вначале собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся жалоб. Если факт болезни подтверждается, то для ее уточнения назначается ряд лабораторных исследований.

Общий анализ крови

При развитии заболевания отмечается превышение концентрации лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Дает возможность выявления отклонений в функционировании человеческого организма, которые могут быть спровоцированы на фоне пониженной иммунной системы.

Общие показатели анализ могут указывать на конкретные органы, подвергшиеся патологическому поражению. Если болезнь находится в начале развития, то биохимический анализ не покажет никаких изменений в организме.

Миелограмма

Это специальная разновидность диагностического исследования, благодаря которой определяется процесс, когда клетки красного мозга начинают замещаться лимфоцитарной тканевой структурой.

На начальной стадии заболевания эти показатели будут составлять примерно 50 процентов замещения. По мере прогрессирования увеличение концентрации лейкоцитов достигает практически 98%.

Иммунофенотипирование

Данное исследование относится к специфическим. Дает возможность определять наличие определенных онкомаркеров, указывающих на развитие онкологической болезни.

При данной разновидности диагностического обследования также проводится ультразвуковое исследование, цитологический анализ, компьютерная томография и прочие мероприятия диагностики.

На основании полученных результатов принимается решение о выборе тактики проведения терапевтических мероприятий.

Лечение

Поскольку хроническая форма b -клеточного лимфолейкоза менее опасна в отличие от острой, то тактику лечения необходимо подбирать в соответствии с такими показателями, как стадия течения онкологического процесса. Кроме того, важно принимать во внимание общее состояние и возраст больного.

Специалисты выделяют несколько терапевтических методов, которые могут применяться при диагностировании хронического лимфоцитарного лейкоза.

Химиотерапия

Данный способ заключается в применении противоопухолевых препаратов, которые негативно воздействуют на атипичные клетки, тем самым разрушая их и останавливая дальнейшее деление и рост злокачественного новообразования. Химиотерапия при ХЛЛ может проводиться до или после операции, что позволяет удалить оставшиеся опухолевые клеточные структуры.

Оперативное вмешательство

Удалению подвергается пораженная часть органа или ткани. В результате происходит снижение давления на окружающие анатомические структуры. При этом отмечается значительное улучшение состояния пациента.

Читайте также:  Прививка от гепатита б - побочные эффекты

Лучевая терапия

На опухолевые клетки воздействуют посредством высокочастотного ионизирующего облучения. В результате рост опухоли приостанавливается или полностью прекращается.

Пересадка стволовых клеток

В большинстве случаев назначается после химиотерапевтического лечения. Это делается с той целью, чтобы снизить вероятность появления определенных последствий и восстановить функционирование костного мозга.

Не менее важную роль в лечении также играет и соблюдение правильного питания.

Последствия

Опасность лимфоцитарного лейкоза заключается по большей части не в самом течении болезни, а в вероятности развития осложнений.

Нередко заболевание осложняется появлением иммунологической тромбоцитопении. Данное состояние характеризуется снижением выработки тромбоцитов на фоне применения цитостатических препаратов, используемых во время проведения химиотерапии. Чтобы скорректировать синтез элементов, в организм вводится концентрат тромбоцитов.

Также на фоне основного заболевания может произойти инфицирование, что часто выступает основным фактором смертельных исходов.

Анемия – еще одно распространенное осложнение ХЛЛ. Чтобы устранить данную проблему, делают переливание эритроцитарной массы.

Прогноз

При доброкачественном течении патологии и вовремя начатом лечении прогноз заболевания вполне благоприятный. В большинстве случаев удается достичь ремиссии при ХЛЛ сроком более, чем на 10 лет.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

При стремительном развитии и злокачественном течении продолжительность жизни может составлять не более одного года. В остальных ситуациях отмечается средняя выживаемость в течение 7-10 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз представляет собой заболевание, которое в некоторых случаях легко поддается лечению. Чтобы предотвратить болезнь, необходим здоровый образ жизни, сбалансированное питание, занятия спортом, регулярное прохождение профилактического медицинского обследования.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/hll/

Хронический лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Хронический лейкоз – первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке.

В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками.

Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще.

На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии.

Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, диагностика, прогноз жизни у взрослых

Хронический лейкоз

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.

) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер.

Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.

), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные.

К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями.

Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами.

В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией.

В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз.

Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов.

В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы.

Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений.

У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу.

Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%.

При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов.

В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной.

При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки.

Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза.

В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия.

Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/chronic-leukemia

Ссылка на основную публикацию